Может ли панкреатит передаваться по наследству

Наследственный панкреатит

Наследственный панкреатит является генетическим расстройством, которое характеризуется повторяющимися эпизодами воспаления поджелудочной железы (панкреатит). Поджелудочная железа производит ферменты, которые помогают переваривать пищу, она также производит инсулин, гормон, контролирующий уровень сахара в крови. Такие повторяемые эпизоды панкреатита могут привести к развитию необратимого повреждения тканей и потере функции поджелудочной железы.

Наследственный панкреатит. Причины

Мутации в гене PRSS1 вызывают большинство случаев наследственного панкреатита. Ген PRSS1 кодирует фермент катионный трипсиноген. Этот фермент вырабатывается в поджелудочной железе и он помогает в переваривании пищи. Когда катионный трипсиноген будет необходим, он будет выпущен из поджелудочной железы в тонкую кишку. Когда пищеварение завершается, остатки трипсина расщепляются.

Некоторые генные мутации, вызывающие наследственный панкреатит, приводят к тому, что катионный трипсиноген преждевременно превращается в трипсин, пока он еще находится в поджелудочной железе. Другие мутации предотвращают расщепление трипсина. Эти изменения приводят к повышению уровней трипсина в поджелудочной железе. Активность трипсина в поджелудочной железе может привести к повреждению ткани органа и иммунному ответу (воспаление в поджелудочной железе). По оценкам ученных, от 65 до 80 процентов людей с наследственным панкреатитом имеют мутации в гене PRSS1. Остальные случаи связаны с мутациями в других генах, некоторые из которых еще не были идентифицированы.

Наследственный панкреатит. Симптомы и признаки

Первые признаки и симптомы наследственного панкреатита обычно появляются в конце детства с эпизода острого воспаления поджелудочной железы. Внезапный (острый) приступ может вызвать боли в животе, лихорадку, тошноту или рвоту. Эпизоды панкреатита обычно длятся от одного до трех дней, хотя некоторые люди могут испытывать более длительные эпизоды. В более позднем возрасте наследственный панкреатит переходит в рецидивирующую острую форму и в этом случае панкреатит будет повторяться в течение минимум одного года, количество эпизодов разное. Периодический острый панкреатит приводит к развитию хронического панкреатита, который возникает на фоне сильного воспаления поджелудочной железы. Хроническая форма панкреатит обычно появляется в начале взрослой жизни. Признаки и симптомы хронического панкреатита включают отдельные или частые боли в животе различной степени тяжести, метеоризм и вздутие живота. У многих людей с наследственным панкреатитом также отмечаются аномальные отложения кальция в поджелудочной железе.

Годы таких воспалений могут привести к серьезному повреждению поджелудочной железы. Фиброз поджелудочной железы может привести к потере функций поджелудочной железы, а это, в свою очередь, может ухудшить выработку пищеварительных ферментов и нарушить нормальное пищеварение, что приведет к стеаторее, потере веса и белково-витаминным недостаткам. К середине взрослой жизни у ¼ лиц с наследственным панкреатитом будет развит сахарный диабет 1 типа. Риск развития диабета увеличивается с возрастом.

Хроническое воспаление и повреждение поджелудочной железы также увеличивает риск развития рака поджелудочной железы. Этот риск особенно высок у людей, которые помимо этой болезни еще курят, употребляют алкоголь или имеют сахарный диабет 1 типа.

Наследственный панкреатит. Диагностика

Диагноз должен основываться на клинических признаках болезни наряду с семейной историей наследственного панкреатита, отсутствия факторов ускорения и отрицательного результата анализа на наличие известных вторичных причин развития панкреатита. На томографии, УЗИ, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), МРТ и особенно на биопсии, можно выявить псевдокисты, обструкции желчных протоков, двенадцатиперстной кишки и увеличенную поджелудочную железу.

Самым рекомендуемым (“золотым стандартом”) методом диагностики этого состояния является прямое секвенирование ДНК. Большинство лабораторий сосредоточили свои исследования на гене PRSS1, а именно на экзонах 2 и 3, так как именно в этих экзонах чаще всего происходят мутации. Тем не менее, возможно, что новые варианты мутаций в будущем будут определены в экзонах 1, 4 и 5.

Наследственный панкреатит. Лечение

Прямого метода лечения наследственного панкреатита не существует. В большинстве случаев лечение (симптоматическое и поддерживающее) наследственного панкреатита фокусируется на уменьшении боли, улучшении пищеварения, лечении диабета, псевдокист, непроходимости желчных путей, обструкции двенадцатиперстной кишки и рака поджелудочной железы. Что касается лечения боли, то врачи сначала должны исключить наличие псевдокист, обструкций желчных проходов и двенадцатиперстной кишки, язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Чтобы замедлить прогрессирование заболевания пациент должен бросить курить и полностью отказаться от алкоголя. Учитываю то, что со временем может развиться недостаточность поджелудочной железы, пациентам рекомендуется употреблять небольшие порции пищи с низким содержанием жира. В некоторых случаях может рекомендуется хирургическое вмешательство и одним из таких широко распространенных показаний является хроническая боль в присутствии дилатации главного протока поджелудочной железы. Многие хирурги предпочитают продольную панкреатоеюностомию, которая показывает хорошие результаты.

Тем не менее, у больных без дилатации панкреатического протока, операция не будет полезной в улучшении качества жизни. Кроме того, любые хирургические вмешательства у детей должны проводиться с особой осторожностью, по этим причинам решение подождать и посмотреть может быть более подходящим. В редких случаях указывается частичное или полное удаление поджелудочной железы.

Наследственный панкреатит. Прогноз

Течение наследственного панкреатита непредсказуемо. На сегодняшний день очень тяжело, а в некоторых случаях даже невозможно спрогнозировать дальнейшие эпизоды острого панкреатита, хронической обструкции желчных протоков, а также экзокринной / эндокринной недостаточности поджелудочной железы.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Панкреатит передается по наследству

Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос «Панкреатит передается по наследству». Также Вы можете бесплатно проконсультироваться у юристов онлайн прямо на сайте.

Хотя ишемическая болезнь сердца напрямую не наследуется, зато наследуются предрасполагающие факторы, такие, как нарушения холестеринового обмена, патология гормонального статуса и сосудистых механизмов, отвечающих за снижение повышенного артериального давления. Также причиной развития гипертензии может быть проявление наследственной патологии почек.

Он не передается от человека к человеку как инфекция, а появляется зачастую у тех, кто ведет неправильный образ жизни. Панкреатит различают двух видов: острый и хронический. Стоит отметить, что чаще всего им болеет мужская половина населения. Несмотря на то, что панкреатит не заразен, он передается по наследству. Существуют предположения, что синдром Швахмана вызван мутациями в SBDS-гене, причем большинство данных мутаций локализуется в пределах 240-bр региона 2-го экзона, являясь результатом конверсии из-за рекомбинации с псевдогеном SBDSP, причем частота данных мутаций не зависит от этнической принадлежности реципиента.

Продолжительность жизни и инвалидность после установления диагноза

Если в семье был больной раком мочевого пузыря, то его ближайшим родственникам ни в коем случае нельзя работать на производстве анилиновых красителей. Рак молочной железы может провоцировать эстрогенная стимуляция. Некоторые пероральные контрацептивы – это как раз эстрогенные препараты. Принимая их, предрасположенная к раку женщина подвергается большой опасности заболеть. Провокатором может быть и мясо животных, которым, чтобы они быстрее набирали вес, добавляют в корм эстрогены.

Со временем развивается фиброз поджелудочной железы, который приводит к нарушению экзокринной (30 — 50%) или эндокринной (30 %) функции. Рентгенологически выявляются кальцификаты в ткани поджелудочной железы. Популяционная частота неизвестна.
Нужно ли принимать промышленные витамины? Как их правильно выбрать? И как определить, каких именно элементов не хватает…

Ишимическая болезнь сердца, различные формы расширения полостей сердца, аритмия и сердечная недостаточность чаще всего передаются по материнской линии или по линии обоих родителей. Считается, что если у родителей развились сердечные заболевания, то ребенок рискует получить в наследство эти же патологии в 25% случаев, а по мнению некоторых специалистов – до 50%. Но не спешите отчаиваться – другие 50% зависят от внешних причин.

Вся предоставленная информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Панкреатит — заболевание поджелудочной железы. Специфика течения болезни заключается в том, что ферменты, которые выделяются…
Заболевание проявляется опоясывающими болями, связанными с приемом острой и жирной пищи. Болевой приступ нарастает в течение 24 — 48 ч и стихает через несколько дней. Боли сопровождаются тошнотой и рвотой. Во время обострений повышается уровень амилазы и липазы в сыворотке крови.

Передаётся ли панкреатит по наследству

Поджелудочная железа играет в организме человека одну из самых важных ролей. При правильной ее работе проблем не возникает. Но если в организме происходит нарушение функции поджелудочной железы, то развивается панкреатит – заболевание способное доставить человеку массу неприятностей. Многих волнует вопрос, а заразен ли данный недуг, можно ли заболеть, контактируя непосредственно с больным?

Читать еще:  Как оформить часть дома по наследству

Редкие заболевания поджелудочной железы в большинстве своём сопровождаются теми или иными признаками хронического панкреатита, чаще всего прогрессирующей атрофией паренхимы поджелудочной железы (ПЖ), внешнесекреторной панкреатической недостаточностью и синдромом мальабсорбции.

Что вы делаете, когда у вас начинает развиваться приступ артериальной гипертензии? Глотаете горсть таблеток либо вызываете… Она может быть острой, но способна иметь и вялый, ноющий характер. Четкой локализации у нее нет. Все зависит от того, что именно «взбунтовалось» в поджелудочной железе. Если это головка, то болевые признаки, как правило, появляются в правом подреберье, если — хвост, сигналы SOS слышатся в зеркальном порядке слева. Непорядки в работе тела поджелудочной аукаются болью в подложечной области. А если воспалилась вся железа, нехорошие ощущения могут быть опоясывающими. Нередко они отдают в спину, за грудину, в левую лопатку и имитируют сердечную боль. Еще один признак панкреатита — рвота. Причем неукротимая, не приносящая облегчения. Зачастую — с примесью желчи.

Передается ли панкреатит по наследству от отца к ребенку

Что делать: у большинства болезней сердца есть одна хорошая черта – всегда есть возможность существенно уменьшить риск их появления. Пусть ваш ребенок часто бывает на свежем воздухе, больше двигается, включайте в семейное меню побольше богатой витаминами пищи и помните, что животные жиры лучше ограничивать, как и соль. В будущем нужно постараться повысить стрессоустойчивость методом аутогенных тренировок, избегать алкоголя, с осторожностью принимать лекарства, особенно гормональные конрацептивы и обезболивающие прапараты.

Такое тяжелое заболевание, как семейный полипоз, передается почти в 100% случаев. Симптомы – выделение слизи, крови при дефекации врачи часто принимают за дизентерию или колит пока не выясняется, что мать пациента болела полипозом кишечника, который, если вовремя не лечить, переходит в рак.
Онкологические заболевания в 2-3 раза чаще настигают тех, кто принадлежит к «раковым семьям». Шансы победить наследственность возрастают, если не забывать о профилактике и рака вовремя обращаться за медицинской помощью.

Pancreas, или поджелудочная железа, выполняет очень важные функции: вырабатывает ферменты, участвующие в пищеварении, и гормоны, в частности, инсулин, который обеспечивает усвоение глюкозы тканями. Поэтому заболевания этого органа негативно сказываются на работе всего организма. Даже если в вашей семье нет явных генетических отклонений, которых привычно боятся далекие от медицины люди (шизофрения, эпилепсия, дальтонизм, гемофилия), стоит составить медицинскую родословную семейного древа с указанием всех болезней, которые удастся вспомнить.

Многие специалисты выделяют несколько этапов развития болезни. На первом этапе панкреатит протекает бессимптомно или с незначительными проявлениями в виде болей во время обострения. Периоды ремиссии могут длиться от нескольких дней до нескольких лет, что не мешает болезни постепенно разрушать поджелудочную железу. На следующем этапе, который наступает через 5-10 лет, в органе происходят необратимые процессы (образование камней, кист, некроз тканей), которые приводят к недостаточности поджелудочной железы.

Объясняется это тем, что панкреатит развивается из-за неправильного функционирования поджелудочной железы. У каждого человека это может быть вызвано разными причинами. Основными медики считают злоупотребление алкоголем, переедание жирной, острой или жареной пищей, а также чрезмерные физические нагрузки. Кроме того, недуг возникает у людей, испытывающих нервно-психическое перевозбуждение.

Эту диету еще называют английской, поскольку к ее разработке приложили руку ведущие британские диетологи. Суть диеты – в…

В доступной нам литературе не было указано, сопровождаются ли некоторые из этих заболеваний другими морфологическими маркерами хронического панкреатита (ХП) — метаплазией ацинарного и протокового эпителия, зонами некрозов и преходящей воспалительной инфильтрацией ткани поджелудочной железы (ПЖ). Таким образом, причисление описанных ниже заболеваний к группе наследственного ХП весьма условно, поскольку, несмотря на некоторую аналогичность морфологических и клинических особенностей, доказан наследственный характер заболевания и определен тип наследования только для некоторых нозологии, в других случаях генез патологии остается не ясным.

Хронический панкреатит — достаточно редкое заболевание, которое составляет 5-10% всех гастроэнтерологических болезней. Однако в последние три десятилетия число больных выросло в 2 раза, а средний возраст заболевших снизился с 50 до 40 лет. Эти тревожные факты заставляют обратить внимание на проблему. Мы расскажем о причинах, симптомах болезни, возможных осложнениях и методах лечения.

У тех, кто принадлежит к так называемым «раковым семьям», эти заболевания встречаются в 2–3 раза чаще. Но не следует думать, что болезнь неминуема. Большое значение имеют профилактика рака и правильный образ жизни.

Панкреатит — воспаление поджелудочной железы — может протекать в острой и хронической форме. В отличие от острого воспаления, которое проявляет себя внезапно и прогрессирует стремительно, хронический панкреатит развивается постепенно, может протекать с длительными ремиссиями между обострениями, что не умаляет опасности разрушения поджелудочной железы и других осложнений.

Рак поджелудочной железы больше распространен среди людей, в семьях которых им болели родственники. Таким пациентам мы советуем особенно внимательно следить за здоровьем своей поджелудочной железы.

Однако при хроническом панкреатите указанные явления имеют не столь выраженный характер, боль обычно удается устранить с помощью лекарств, что на время успокаивает больного и отвлекает его внимание от проблемы.

Причины воспалительного заболевания панкреатит

Здоровый человеческий организм – это система, при слаженной работе которой создается целостность, единство, бесперебойность. Любое серьезное заболевание…
Панкреатит — это воспаление поджелудочной железы. При таком сбое ферменты, вырабатываемые этим органом, поступают не в двенадцатиперстную кишку (как происходит в норме для обеспечения хорошего процесса пищеварения), а активизируются в нем самом. В результате эти вещества начинают разрушать свою «родину» и вскоре появляются все видимые признаки и причины воспалительного заболевания панкреатит. Основной симптом этого воспалительного заболевания — боль.

Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования и клинически проявляется симптомами панкреатической недостаточности в раннем детском возрасте. Отмечается тотальный дефицит секреции ферментов ПЖ даже после стимуляции холецистокинином или секретином. Долгое время отрицалось такое понятие, как «наследственный алкоголизм», но сейчас врачи пришли к выводу, что это заболевание может передаваться от родителя (родителей) к детям. Считается, что в результате длительного злоупотребления алкоголем в организме человека происходят необратимые нарушения ферментных систем, а также расстройства нервно-мозговой деятельности. Вот эти нарушения и передаются по наследству, именно они «виноваты» в том, что алкоголь вызывает исключительно положительные эмоции, к нему легко привыкают и/или имеют повышенную тягу. Но и здесь ситуация вполне управляема: если 50% риска зависит от наличия родителей-алкоголиков, то остальные 50% – это влияние окружения.

Панкреатит

Панкреатит – это воспаление (отек) поджелудочной железы, особого органа, расположенного рядом с желудком и печенью и отвечающего за всасывание и переваривание пищи.

Что такое панкреатит?

Панкреатит – это воспаление (отек) поджелудочной железы, особого органа, расположенного рядом с желудком и печенью и отвечающего за всасывание и переваривание пищи. Панкреатит может быть хроническим (предполагающим длительное течение вплоть до нескольких лет) или острым (длящимся всего лишь несколько дней). Это заболевание может наносить ущерб поджелудочной железе, но существуют препараты, позволяющие контролировать боль и вести нормальный образ жизни.

Каковы симптомы панкреатита?

К симптомам острого панкреатита относятся:

  • Боль в животе, отдающая в спину и, как правило, усиливающаяся после еды
  • Тошнота
  • Рвота
  • Жар
  • Учащенное сердцебиение

Страдающие хроническим панкреатитом люди также сталкиваются с болью в животе, тошнотой и рвотой, но помимо этого у них может наблюдаться:

  • Повышенный уровень сахара в крови
  • Потеря веса
  • Диарея
  • Желчность (пожелтение кожи и белков глаз).

Каковы причины развития панкреатита?

Существует целый ряд факторов, влияющих на развитие панкреатита. Наиболее распространенным является злоупотребление алкоголем. Среди прочих:

  • Курение
  • Желчнокаменная болезнь (затвердевание пищеварительного сока, сопровождающееся формированием камней в желчном пузыре)
  • Прием определенных препаратов
  • Высокий уровень триглицеридов (особый тип жиров в крови)
  • Высокий уровень паратиреоидного гормона в крови (гиперпаратиреоз)
  • Высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия)
  • Рак поджелудочной железы
  • Кистозный фиброз
  • Наследственность
  • Перенесенное хирургическое вмешательство в органы брюшной полости
  • Травма брюшной полости.

Как диагностируется панкреатит?

Врач может назначить анализ крови и стула, а также ультразвуковое обследование брюшной полости – воссоздание очертаний внутренних органов при помощи звуковых волн. Еще один возможный тип обследования — магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Как лечится панкреатит?

При остром панкреатите вам может понадобиться госпитализация на несколько дней для прохождения курса внутривенных инъекций, антибиотиков и обезболивающих препаратов. Поначалу придется разгрузить поджелудочную железу, отказавшись от еды и пищи. При хроническом панкреатите план лечения может включать маложирную диету, обезболивающие препараты, инсулин для снижения высокого уровня сахара и таблетированные ферменты (способствующие перевариванию пищи). При панкреатите категорически не рекомендуется употреблять алкогольные напитки или курить, а в случае возникновения сильной или хронической боли может понадобиться проведение дополнительных обследований и даже хирургическое вмешательство. У некоторых людей в результате нанесенного хроническим панкреатитом ущерба развивается диабет или рак. Эти заболевания требуют отдельного лечения.

Чего ожидать от болезни?

Панкреатит может продолжаться сколько угодно. Более того, симптомы могут как усугубиться, так и вообще исчезнуть, чтобы спустя какое-то время вернуться. При этом вы можете чувствовать стресс, злость или раздражение. Хроническая боль может затруднить привычные ежедневные действия. Спросите у врача о доступных способах справиться с этими сложностями.

Читать еще:  Налог продажа квартиры после вступления в наследство налог

Как можно облегчить свое состояние?

Чтобы ослабить тяжесть симптомов панкреатита, необходимо:

  • Тщательно следовать всем предписаниям врача.
  • Разработать вместе с врачом маложирную здоровую диету.
  • Отказаться от курения и употребления алкоголя. Если вам сложно это сделать, проконсультируйтесь с врачом.
  • Пейте много жидкости для предотвращения свойственного панкреатиту обезвоживания.
  • Если хронический панкреатит привел к развитию депрессии, обязательно сообщите об этом врачу. Он назначит соответствующие препараты и/или направит на прием к психологу.
  • Составьте список целей для улучшения качества жизни, к примеру, нормализация сна или увеличение физической активности. Для снижения стресса попробуйте расслабляющие практики.

Наследственный панкреатит. Наследственный панкреатит с аутосомно-доминантным типом наследования

Наследственный панкреатит (НП) впервые был описан M.V. Comfort и A.G. Streinberg в 1952 г. На тот период времени этиология и патогенез заболевания были не ясны. В дальнейшем все чаще стали появляться публикации с описаниями случаев семейных панкреатитов. В некоторых случаях атаки панкреатита характеризовались выраженным болевым абдоминальным синдромом, лихорадкой и сопровождались повышением амилазы в сыворотке крови.

В связи с отсутствием в те годы мошной диагностической базы, прежде всего методик визуализации, дифференциальную диагностику с семейной средиземноморской лихорадкой (периодическая болезнь, семейный пароксизмальный перитонит) проводили только на основании имеющейся у ряда больных гиперамилаземии. Несколькими годами позже у здоровых родственников больных, страдающих болевыми приступами, была случайно выявлена гиперамилазурия.

В дальнейшем было определено, что эта особенность характерна и для других семей, члены которых страдали рецидивирующим ХП с раннего возраста. В 1967 г. P.J. Robechek описал семью из пяти кровных родственников, все из которых с раннего возраста страдали рецидивирующим ХП. Он предположил, что в основе заболевания лежит наследуемая анатомическая особенность — гипертрофия (с гиперфункцией) сфинктера Одди при условии наличия общей ампулы Фатерова сосочка для желчного протока и ППЖ.

В ряде других исследований была показана возможность существования семейных форм ХП. Так, описан случай гиперпаратиреоидизма при множественном эндокринном аденоматозном синдроме. В семьях, где был установлен доминантный тип наследования ХП, выявили, что пенетрантность заболевания приближается к 80%, а средний возраст манифестации заболевания составляет 13,6 лет с двумя пиками в 5 и 17 лет. Только применение генетических исследований в середине 90-х гг. прошлого века позволило выявить характер наследования, тип мутаций и классифицировать НП.

Наследственный панкреатит с аутосомно-доминантным типом наследования

НП представляет собой патологию, которая с одинаковой частотой встречается у лиц обоего пола и не имеет расовой вариабельности.

НП наиболее распространён в Северной Европе, его частота составляет 1—3% из всех случаев ХП, однако данные о встречаемости НП постоянно увеличиваются в связи с усовершенствованием методов диагностики. Так, частота НП за последние три десятилетия возросла более чем в 4 раза; его доля составляет около 5% из всех этиологических форм панкреатитов.

С середины 90-х гг., несколько независимых групп начали использование революционной технологии молекулярной генетики Для генетических исследований в области НП. Итоговым результатом явилось обнаружение в 1996 г. мутации в 3-мэкзоне гена катионического трипсиногена (PRSSl-rene) длинного плеча 7-й хромосомы (7q35). Было установлено, что транзиция гуанина на адснин с изменением кодонов (CGC —> САС) приводит к замене аргинина на гистидин в положении 117 (R117H) аминокислотной последовательности фермента. Вторая мутация в PRSS1-гене была впоследствии обнаружена во 2-м экзоне — N211. Эти две мутации (R117H и N211) к настоящему времени идентифицированы в семействах с НП во многих странах, включая Францию, Германию, Великобританию, Японию, США и Россию.

К 2005 г. было описано более 100 семей с наследуемой мутацией R122H и более 50 семей с мутацией N261.

Таким образом, с 1996 г. наследственным панкреатитом (inherited pancreatitis, hereditary pancreatitis) принято называть патологию ПЖ, наследуемую по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (80%), морфологическим субстратом которой выступает воспаление ПЖ; клинически характеризующуюся повторными эпизодами ОП в виде болевого абдоминального и диспепсического синдромов, постепенно увеличивающейся частотой и выраженностью рецидивов, нарастанием степени функциональной (экзокринной и/или эндокринной) недостаточности, отягощенным семейным анамнезом, высоким риском рака ПЖ.

НП до конца не изучен.

Этиология и патогенез

С 1996 г. доминирующей стала теория патогенеза, связывающая развитие НП с наследованием мутации гена катио ни ческою трипсиногена Rl 17Н. Эта мутация становится причиной устойчивости трипсиногена к гидролизу, неконтролируемой каскадной самоактивации трипсина с последующей активацией трипсином других панкреатических проферментов и аутолизом ткани ПЖ.

В условиях здоровой ПЖ фракция трипсиногена аутоактивируется в трипсин (см. рис. 3-36, CD). Выявленная мутация принципиально меняет всю систему регуляции интрапанкреатической активации зимогенов. Известно, что синтезируемый в аиинусах трипсиноген способен аутоактивироваться трипсином, и этот процесс протекает в незначительных количествах в ткани ПЖ, обеспечивая образование так называемого «запального» трипсина в панкреатическом секрете, вызывающего инициацию процессов пищеварения в ДПК при самых начальных этапах поступления панкреатического секрета в просвет последней. Помимо аутоактивации трипсиногена трипсин выступает эндопептидазой и способен активизировать и вес остальные панкреатические проферменты, переводя их в активные ферменты. В норме все проферменты активирует трипсин только в ДПК после того как там под действием другой эндопептидазы — энтерокиназы кишечной каёмки энтероцитов, произойдёт активация достаточного количества трипсиногена.

В условиях здоровой ПЖ фракция трипсиногена в незначительных количествах аутоактивируется в трипсин, обеспечивая образование так называемого «запального» трипсина в панкреатическом секрете, вызывающего инициацию процессов пищеварения в ДПК. К числу многочисленных дублирующих механизмов, препятствующих преждевременной активании трипсиногена в ткани железы и её аутолизу, относят секрецию панкреатического ингибитора трипсина.

Когда уровень активности трипсина низкий, панкреатический ингибитор трипсина за счёт ингибирования трипсина предотвращает его последующую аутоактивацию и активацию других проферментов. В период интенсивной активации трипсиногена панкреатический ингибитор трипсина не может выполнять свою защитную роль, трипсин возвращается в цепь гидролиза, объединяющую две шаровидные области трипсина в R117, что вызывает длительную инактивацию трипсина и остановку каскада.

При мутации R117H трипсин оказывается неспособным лизировать молекулы трипсиногена и трипсина, единственно возможным механизмом инактивации ферментов становится панкреатический ингибитор трипсина, однако мощности его блокирующего эффекта явно недостаточно и при воздействии какого-либо провоцирующего фактора может произойти чрезмерная активация трипсиногена в трипсин, который не сможет быть инактивирован. Дальнейшая каскадная неконтролируемая активация панкреатических ферментов приведёт к аутодеструкции ПЖ.

Таким образом, трипсиноген в физиологических условиях способен в незначительных количествах аутоактивироваться в ткани ПЖ и в основной своей массе энтерокиназой в кишечнике, запуская в дальнейшем каскад активации остальных панкреатических ферментов.

Существуют многочисленные дублирующие механизмы, которые препятствуют преждевременной активации трипсиногена и других проферментов в тканях ПЖ и аутолизу последней.

• Образование ферментов ПЖ в биохимически неактивных формах.
• Разделение в пространстве процессов образования и активации ферментов в ДПК под действием энтерокиназы.
• Локализация ферментов в зимогенных гранулах ациноцитов, предотвращающих выход последних в цитоплазму.
• Низкая концентрация в цитоплазме ациноцитов ионов кальция, обеспечивающая стабильность трипсина в активной форме.
• Секреция панкреатического ингибитора трипсина (ПИТ).
• Способность ферментов ПЖ к аутолизу.
• Продукция а1-антитрипсина и в2-микроглобул и на в печени, связывающие активированные панкреатические ферменты в крови или перитонеальной жидкости.

Молекула трипсина состоит из 2 субъединиц, соединённых полипептидной цепью в положении 117, которой как раз и находится аргинин (рис. 3-37). Между субъединицами присутствует активный центр фермента, способный узнавать аргинин и лизин и осуществлять в месте локализации этих аминокислот лизис полипептидной последовательности субстрата. Именно поэтому трипсин и тринсиноподобные ферменты (мезотрипсин и фермент Y) способны инактивировать интрапанкреатические трипсиноген и трипсин, разрушая в положении аргинин-117 полипептидную цепь последних и обеспечивая до 80% их инактивации.

Одним из основных механизмов, препятствующих в норме повреждению ПЖ, выступает ПИТ (рис. 3-38), который представляет собой специфический субстрат для трипсина, необратимо связывающий серии фермента с лизином своего активного центра и тем самым блокирующий порядка 20% общего пула активированного трипсина в ткани ПЖ.

Количество синтезируемого ПИТ по отношению к трипсиногену составляет приблизительно 1:20. Когда уровень активности трипсина низкий, ПИТ за счёт ингибирования трипсина предотвращает его последующую аутоактивацию и активацию других проферментов, однако количество трипсиногена значительно больше ПИТ Именно поэтому в период интенсивной активации трипсиногена ПИТ не может выполнять свою защитную роль.

В этих обстоятельствах трипсин и трипсиноподобные ферменты, как было сказано ранее, возвращаются в цепь гидролиза, объединяющую две шаровидные области трипсина в R117, что вызывает длительную инактивацию трипсина и остановку каскада. При мутации R117 и замене аргинина на гистидин в положении 117 трипсин и трипсиноподобные ферменты оказываются неспособными лизировать молекулы трипсиногена и трипсина, делая единственно возможным механизмом инактивации ПИТ. У больных НП ПИТ продолжает функционировать в обычном режиме, однако мощности блокирующего эффекта ПИТ оказывается явно недостаточно и при воздействии какого-либо провоцирующего фактора (алкоголя) может произойти чрезмерная активация трипсиногена в трипсин, который не может быть инактивирован.

Читать еще:  Свидетельство о вступлении в наследство образец

Продолжается каскадная неконтролируемая активация панкреатических ферментов и аутодеструкция ПЖ, что в клиническом плане проявляется симптомокомплексом обострения ХП. При этом для развития обострения НП достаточно, чтобы около 50% молекул трипсиногена и трипсина были устойчивы к гидролизу. Следует отметить, что при обследовании 21 пациента с алкогольным ХП не выявлено ни одного случая наличия R122H (R117H) или N291 (N211) мутаций.

Механизм, посредством которого мутация N211 приводит к развитию НП, не совсем ясен. Предполагают, что мутация N211 способствует аутоактивации трипсиногена, нарушая взаимодействие с ПИТ, либо препятствует инактивации трипсина, изменяя доступность начального участка гидролиза трипсина.

Высказывают предположение, что обе общих мутации, R117H и N211, не выступают непосредственной причиной НП, а просто служат маркёрами множества связанных панкреатогенных дефектов, хотя автор и признаёт тот факт, что несоответствующее предотвращение дезактивации трипсина в пределах ПЖ ответственно за развитие НП в большинстве случаев.

Факторы окружающей среды определённо вносят значимый вклад в степень пенетрапии НП и, соответственно, в выраженность симптоматики и возраст начала заболевания. Становится понятно, что изучение механизма пенетрации в будущем поможет предотвращать фенотипическое выражение НП у людей с генетической предрасположенностью.

Хронический панкреатит — болезнь цивилизации.

Заболевания системы пищеварения, особенно хронические, сегодня стали частыми гостями даже у детей, что же говорить о молодых мамах, питание которых далеко от идеального – перекусы второпях, еда всухомятку на работе или в перерывах между домашними заботами, различные диеты для похудания — все это может вызвать развитие хронического панкреатита. Заболевание крайне неприятное, периоды обострений мучительны.

К сожалению, данное заболевание печально «популярно» среди современных молодых еще родителей, и поэтому, предлагаю о нем поговорить. Ранее мы говорили о некоторых аспектах острого панкреатита и холецистита, но хронический панкреатит – это особое состояние.

Хронический панкреатит – это постоянно развивающееся, прогрессирующее поражение поджелудочной железы, которое возникает из-за хронического и вяло текущего воспаления, результатом которого становится фиброз железы (железистая ткань, выделяющая ферменты, замещается рубцовой, которая не активна в плане пищеварения). Может также происходить обызвествление железы, формирование в ней отложений солей, также с потерей активности. Как результат – происходит нарушение выделения активных ферментов (липазы, которая расщепляет жиры, трипсина, который расщепляет белки). В ткани нарушается кровообращение, что может привести в итоге к серьезному осложнению – панкреонекрозу (самопереваривание железы).

Панкреатит бывает первичным и вторичным, вторичный возникает как результат перехода воспаления с соседних пораженных органов пищеварения. Так часто бывает при гастрите (воспаление желудка), при холецистите (воспаление желчного пузыря) или при энтерите (воспаление тонкой кишки). Хронический панкреатит может формироваться при неправильном лечении острого процесса, при его затянувшемся течении, при периодических патологических воздействиях на железу. Поджелудочная железа – это очень нежный и ранимый орган, она чутко реагирует на многие внешние и внутренние факторы окружающей среды.

Конечно, самыми заядлыми хрониками особенно рискуют стать наши мужчины после тридцати лет, ранее страдавшие от панкреатита и не соблюдающие диету и строгое воздержание от алкоголя. Известно, что хронический панкреатит верный спутник любителей пива – ежедневное или достаточно частое употребление более литра пива приводит к панкреатиту почти в 90%. Женщины в этом плане еще более чувствительны к развитию панкреатита в связи с повышенным эстрогенным фоном. К основным факторам, которые способствуют развитию панкреатита, относят:

— курение, прием алкоголя даже некрепкого – вино, пиво,
— камнеобразование в области желчного пузыря и его протоков, не дающее желчи нормально оттекать в кишку,
— инфицирование ткани железы или соседних органов. Так панкреатит часто возникает после перенесенного гепатита, паротитной инфекции, мононуклеоза или ангины.
— панкреатит является одним из симптомов такого наследственного заболевания, как муковисцидоз.
— предрасположенность к поражению поджелудочной железы передается по наследству, есть даже целые семьи панкреатитников.

Сильно влияет на развитие хронического панкреатита наличие пищевой и других видов аллергии, травмы живота и травмы железы в ходе операций или манипуляций, прием некоторых особых препаратов – оральных контрацептивов и эстрогенов, мочегонных, тетрациклинов, сульфаниламидов. Высока роль профессиональных вредностей и отравления солями тяжелых металлов, но все эти причины естественно, запускаются и усугубляются в результате нерегулярности питания и нарушений в его качественном составе. Например, при дефиците в рационе белка, избытке жиров и углеводов, если в пище много острых специй и раздражающих веществ, соли, маринадов и приправ.
Иногда хронический панкреатит выявляется у казалось бы абсолютно здоровых людей, ведущих здоровый образ жизни и правильно питающихся.

Чем он так плох?

Если острый панкреатит в случае его быстрого и грамотного лечения может пройти бесследно, то вот с хроническим панкреатитом все сложнее. В отличие от многих органов тела, поджелудочная железа при хроническом поражении не имеет тенденции к восстановлению, каждое обострение хронического панкреатита оставляет на теле железы новые и новые рубцы, которые выключают из активности все новые и новые участки ткани. В результате эти участки перестают вырабатывать ферменты, что приводит к нарушению пищеварения. В свою очередь – нарушения пищеварения вызывают нарушения в соседних органах и тканях, что еще больше провоцирует течение хронического панкреатита. Получается замкнутый круг.

Еще одной опасностью именно панкреатита является то, что ткани поджелудочной железы особые, внутри них содержатся ферменты, которые могут при чрезмерно ранней активации разрушать (переваривать) собственные ткани железы. Это приводит к обострениям, возникновению очагов воспаления и прогрессированию процесса. Такое возможно при травме, ударе, при нарушении целостности при операциях на других органах. А еще стоит помнить, что поджелудочная железа выполняет двойные функции, не только переваривает и помогает усваивать пищу, но и регулирует обмен веществ за счет выделения гормонов, влияющих на углеводный и частично на другие виды обмена. Хронический прогрессирующий панкреатит может привести к формированию вторичного сахарного диабета с дефицитом инсулина.

Могут внутри железы формироваться абсцессы, кисты, рубцы и камни протоков, что приводит к формированию осложнений, порой опасных для жизни и здоровья. Именно поэтому, хронический панкреатит никогда не оставляют без лечения, добиваясь полного прекращения боли и максимального прекращения воспалительных явлений. Полного выздоровления при хроническом панкреатите добиться не получится – ткани железы к своему первоначальному виду не придут, но вот приостановить процесс и максимально сохранить способность к выделению ферментов – вполне можно.

Вне стадии обострения хронический панкреатит может ничем себя не проявлять, разве что могут быть изменения переваривания по данным копрограммы. В периоды обострения проявления могут быть похожи на признаки острого панкреатита, только протекают они в более легкой и мягкой форме. Могут возникать боли в левом боку или опоясывающего характера, они могут быть тупыми или острыми, интенсивными или ноющими, часты расстройства живота. Возникают приступы отрыжки, тошнота, стул может содержать достаточно большое количество не переваренной пищи. При обострении хронического панкреатита возникают панкреатические приступы диареи, с которыми человек теряет достаточное количество питательных веществ и жидкости. Это приводит к похудению и нарушению самочувствия, снижению давления, общей слабости и недомоганию, снижению работоспособности из-за боли, диареи и общего состояния.

Длительные поражения и прогрессирующее течение приводит к нарушениям углеводного обмена и проявлениям сахарного диабета. При этом возникают колебания уровня глюкозы в крови с неврологическими, поведенческими и соматическими нарушениями.

В лечении панкреатита, особенно хронического, велика роль и самого пациента и его отношение к болезни, и стремление к излечению. При правильном питании и педантичном соблюдении всех рекомендаций по приему медикаментов и проведению процедур, можно добиться полноценной ремиссии с полным прекращением обострений. Но вот диету и ограничения вредных факторов нужно соблюдать пожизненно. С чего начать лечение обострения?

Первые пару дней в острой стадии самым лучшим лечением будет больничный или стационар, а в нем классическая триада – «холод, голод и покой». По мере уменьшения боли и некоторого улучшения состояния переходят на диету по столу №5 П (панкреатитный), параллельно с расписанной врачом схемой медикаментозной терапии.

Категорически исключаем из питания:
— свежий, особенно ржаной, хлеб, слойки, изделия из сдобного теста,
— крепкие бульоны из рыбы, мяса и курицы, грибов,
— щи и борщ, холодные супы и окрошки,
— грибы, овощи с грубой клетчаткой (капуста, баклажаны, перец, редис, репа, редька, сырые овощи).
— жирное мясо, особенно жареное и гриль,
— колбаса, копчености, консервы, субпродукты.
— жирную рыбу, икру и блюда из рыбы,
— сырые фрукты.
— кетчупы, майонезы, соусы,
— отварные и жареные яйца,
-паштеты из печени, субпродукты и полуфабрикаты из них,
— каши из рассыпчатых цельных круп – пшено, перловка, кукуруза, ячневая.
— категорическое нет шоколадкам и конфетам, блинам с вареньем и бананам.
— газировки, лимонады, кофе, какао.

Питание должно быть как в ясельной группе детского садика, все протертое, все отварное и все без специй.

Завтра мы продолжим обсуждать лечение и питание при хроническом панкреатите.

Ссылка на основную публикацию